2024 מְחַבֵּר: Kevin Dyson | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-16 23:33
מומים בצ'יארי הם פגמים מבניים במוח הקטן. זה החלק במוח ששולט באיזון.
לחלק מהאנשים עם מומי צ'יארי אין תסמינים. לאחרים עשויים להיות תסמינים כגון:
- סחרחורת
- חולשת שרירים
- numbness
- בעיות ראייה
- כאבי ראש
- בעיות באיזון ובתיאום
מומים בצ'יארי משפיעים על נקבות לעתים קרובות יותר מאשר בגברים.
מדענים האמינו פעם שמומי קיארי התרחשו רק ב-1 מכל 1,000 לידות. אבל השימוש המוגבר בטכניקות הדמיה אבחנתיות כגון סריקות CT ו-MRI מצביע על כך שהמצב עשוי להיות הרבה יותר נפוץ.
קשה לבצע הערכות מדויקות. הסיבה לכך היא שחלק מהילדים שנולדו עם המצב אף פעם לא מפתחים תסמינים או שלא מפתחים תסמינים עד שהם מגיעים לגיל ההתבגרות או לבגרות.
סיבות למומים בקיארי
מומים בצ'יארי נגרמים בדרך כלל על ידי פגמים מבניים במוח ובחוט השדרה. פגמים אלו מתפתחים במהלך התפתחות העובר.
עקב מוטציות גנטיות או דיאטה אימהית שחסרה בה חומרים מזינים מסוימים, החלל הגרמי המחורץ בבסיס הגולגולת קטן באופן חריג. כתוצאה מכך מופעל לחץ על המוח הקטן. זה חוסם את זרימת הנוזל השדרתי. זה הנוזל שמקיף ומגן על המוח וחוט השדרה.
רוב מומי הצ'יארי מתרחשים במהלך התפתחות העובר. הרבה פחות שכיח, מומי קיארי יכולים להופיע בשלב מאוחר יותר בחיים. זה יכול לקרות כאשר כמות מוגזמת של נוזל מוחי מתנקזת בגלל:
- injury
- זיהום
- חשיפה לחומרים רעילים
סוגי מומים בקיארי
ישנם ארבעה סוגים של מומי צ'יארי:
סוג I. זהו ללא ספק הסוג הנפוץ ביותר שנצפה בילדים. בסוג זה, החלק התחתון של המוח הקטן - אך לא גזע המוח - משתרע לתוך פתח בבסיס הגולגולת. הפתח נקרא פורמן מגנום. בדרך כלל, רק חוט השדרה עובר דרך הפתח הזה.
Type I הוא הסוג היחיד של מום קיארי שניתן לרכוש.
Type II. זה נראה בדרך כלל רק בילדים שנולדו עם שדרה ביפידה. ספינה ביפידה היא התפתחות לא מלאה של חוט השדרה ו/או הכיסוי המגן שלו.
סוג II ידוע גם בתור מום קיארי "קלאסי" או מום של ארנולד-צ'יארי. במום Chiari מסוג II, גם המוח הקטן וגם גזע המוח משתרעים לתוך הפורמן מגנום.
Type III. זוהי הצורה החמורה ביותר של מום קיארי. זה כרוך בבליטה או בקע של המוח הקטן וגזע המוח דרך הפורמן מגנום ואל חוט השדרה. זה בדרך כלל גורם למומים נוירולוגיים חמורים. סוג III הוא טיפוס נדיר.
סוג IV. זה כרוך בצרבלום לא שלם או לא מפותח. לפעמים זה קשור לחלקים חשופים של הגולגולת וחוט השדרה. סוג IV הוא טיפוס נדיר.
בנוסף לספינה ביפידה, מצבים אחרים הקשורים לפעמים למומים בקיארי כוללים:
Hydrocephalus. הצטברות מוגזמת של נוזל מוחי במוח.
Syringomyelia. הפרעה שבה מתפתחת ציסטה בתעלה המרכזית של חוט השדרה.
תסמונת חוט קשור. הפרעה מתקדמת שבה חוט השדרה מתחבר לעמוד השדרה הגרמי.
עקמומיות עמוד השדרה. זה כולל תנאים כגון:
- עקמת (כיפוף של עמוד השדרה שמאלה או ימינה)
- קיפוזיס (כיפוף קדימה של עמוד השדרה)
תסמינים של מומים בקיארי
מום בצ'יארי קשור למגוון רחב של תסמינים המשתנים לפי סוג.
מום קיארי מסוג I בדרך כלל אינו גורם לתסמינים. רוב האנשים עם המחלה אפילו לא יודעים שיש להם את זה אלא אם כן הוא מתגלה במקרה במהלך בדיקת הדמיה אבחנתית.
אבל אם המום חמור, סוג I עלול לגרום לתסמינים כגון:
- כאב בחלק האחורי התחתון של הראש לתוך הצוואר; הוא בדרך כלל מתפתח במהירות ומתגבר עם כל פעילות המגבירה את הלחץ במוח, כגון שיעול והתעטשות.
- סחרחורת ובעיות בשיווי משקל וקואורדינציה
- קשיי בליעה
- דום נשימה בשינה
לרוב הילדים שנולדו עם מום Chiari מסוג II יש הידרוצפלוס. ילדים גדולים יותר עם מום Chiari מסוג II עלולים לפתח כאבי ראש הקשורים ל:
- שיעול או התעטשות
- מתכופף
- פעילות גופנית מאומצת
- מתאמץ לעשות מעיים
כמה מהתסמינים הנפוצים ביותר קשורים לבעיות בתפקוד העצבים בגזע המוח. אלה כוללים:
- חולשת מיתרי הקול
- קשיי בליעה
- אי סדרים בנשימה
- שינויים רציניים בתפקוד העצבים בגרון ובלשון
טיפול במומי קיארי
אם יש חשד למום קיארי, רופא יבצע בדיקה גופנית. הרופא יבדוק גם תפקודים הנשלטים על ידי המוח הקטן וחוט השדרה. פונקציות אלה כוללות:
- יתרה
- touch
- רפלקסים
- sensation
- מיומנויות מוטוריות
הרופא עשוי להזמין בדיקות אבחון, כגון:
- רנטגן
- סריקת CT
- MRI
MRI היא הבדיקה המשמשת לרוב לאבחון מומי Chiari.
אם מומי Chiari אינם גורמים לתסמינים ואינם מפריעים לפעילויות היומיומיות, אין צורך בטיפול. במקרים אחרים, ניתן להשתמש בתרופות לניהול תסמינים כגון כאב.
ניתוח הוא הטיפול היחיד שיכול לתקן ליקויים תפקודיים או לעצור את התקדמות הנזק למערכת העצבים המרכזית.
במומי Chiari מסוג I וגם מסוג II, מטרות הניתוח הן:
- הקל על הלחץ על המוח וחוט השדרה
- לחדש את זרימת הנוזלים הרגילה באזור ובסביבתו
במבוגרים וילדים עם מומי קיארי, ניתן לבצע מספר סוגי ניתוחים. אלה כוללים:
ניתוח דקומפרסיה של הפוסה האחורית. זה כרוך בהסרה של חלק קטן מחלק התחתון של הגולגולת ולפעמים חלק מעמוד השדרה כדי לתקן את המבנה הגרמי הבלתי סדיר. המנתח עשוי גם לפתוח ולהרחיב את הדורה. זה הכיסוי האיתן של המוח וחוט השדרה. זה יוצר מקום נוסף לנוזל השדרה למחזור.
Electrocautery. זה משתמש בזרמים חשמליים בתדר גבוה כדי לכווץ את החלק התחתון של המוח הקטן.
כריתת עמוד השדרה. זוהי הסרה של חלק מהגג הקמור והגרמי של תעלת השדרה. זה מגדיל את גודל התעלה ומפחית לחץ על חוט השדרה ושורשי העצבים.
ייתכן שיידרשו פרוצדורות כירורגיות נוספות כדי לתקן מצבים הקשורים למומי קיארי כגון הידרוצפלוס.
ניתוח מביא בדרך כלל להפחתה משמעותית של התסמינים ולתקופה ממושכת של הפוגה. על פי נתוני בית החולים לילדים בבוסטון, המתמחה בטיפול במומי קיארי, ניתוח כמעט מבטל את התסמינים ב-50% מהמקרים בילדים. ניתוח מפחית באופן משמעותי את התסמינים בעוד 45% מהמקרים. התסמינים מתייצבים ב-5%. הנותרים
מוּמלָץ:
ADHD: תסמינים, סוגים, בדיקות וטיפול
מה זה ADHD? הפרעת קשב וריכוז (ADHD) היא הפרעה מוחית המשפיעה על האופן שבו אתה שם לב, יושב בשקט ושולט בהתנהגות שלך. זה קורה אצל ילדים ובני נוער ויכול להימשך גם בבגרות. ADHD היא ההפרעה הנפשית הנפוצה ביותר בקרב ילדים. לבנים יש יותר סיכוי מאשר לבנות.
גלאוקומה: גורמים, סוגים, תסמינים, אבחון וטיפול
מהי גלאוקומה? גלאוקומה היא מצב הפוגע בעצב הראייה של העין. זה מחמיר עם הזמן. זה קשור לעתים קרובות להצטברות של לחץ בתוך העין שלך. גלאוקומה נוטה להופיע במשפחות. אתה בדרך כלל לא מקבל את זה עד מאוחר יותר בחיים. הלחץ המוגבר בעין שלך, הנקרא לחץ תוך עיני, עלול לפגוע בעצב הראייה שלך, ששולח תמונות למוח שלך.
הפרעת קצב: תסמינים, סוגים, גורמים, אבחון וטיפול
מהי הפרעת קצב? הפרעת קצב היא פעימות לב לא סדירות. זה אומר שהלב שלך מחוץ לקצב הרגיל שלו. זה עשוי להרגיש כאילו הלב שלך החסיר פעימה, הוסיף פעימה או "מתנופף". זה עשוי להרגיש כאילו הוא פועם מהר מדי (מה שרופאים מכנים טכיקרדיה) או איטי מדי (נקרא ברדיקרדיה).
אקזמה: סוגים, תסמינים, גורמים, אבחון וטיפול
מהי אקזמה? אקזמה היא קבוצה של מצבים שגורמים לעור שלך דלקתי או מגורה. הסוג הנפוץ ביותר הוא אטופיק דרמטיטיס או אקזמה אטופית. "אטופי" מתייחס לנטייה של אדם לקבל מצבים אלרגיים כגון אסטמה וקדחת השחת. אקזמה משפיעה על כ-10% עד 20% מהתינוקות וכ-3% מהמבוגרים והילדים בארה"
גידול בווילמס: גורמים, סוגים, תסמינים, אבחון וטיפול
מהו גידול בווילמס? גידול בווילמס (נקרא גם נפרובלסטומה) הוא סרטן הכליות השכיח ביותר בילדים. לרוב הילדים עם זה יש גידול בכליה אחת, אבל כ-5% מקבלים גידול בשתיהן. הסיבות אינן ברורות, אבל זה משפיע לרוב על ילדים בני 3 עד 4. זה הרבה פחות נפוץ אחרי גיל 5.